罕见透明细胞脑瘤一例

癌症的流行病学类型多为十二指肠癌症，其他类型的少见。American格鲁吉亚即位大学Zachary Klaassen耶鲁大学等在本期的Urology上报道了一例流行病学类型相当引人注目的癌症——紫色巨噬细胞癌症。

病例概要

病变成人，42岁，非裔American人。因“双筒胆石，非常大咳嗽及尿潴留6个同月“入院。病变于3年前用到双筒胆石并特重，后确诊于其他养老院。CT同上：先天开放性单左肝，确实存在水肿。曾给予过经直肠输精管（TURP），但随后失访。

病人糖尿病，有经直肠输精管通史（TURP）。否认消化子系统生殖巨噬细胞的家族通史，但叔叔有终末期肝病，母亲患阴道病症症，祖母患乳十二指肠癌症。有十年吸烟通史，否认出境旅游通史以及职业开放性分析化学毒物接触通史。病程中会，除心动过速（115次/分）及身很高体重指数为33.5kg/㎡部份，病变主要生命体征平稳。

体格检查：下腹胀大，触诊压痛引人注意，无反跳痛。耻骨上可触及一溃疡。消化子系统生殖系检查同上：及乳头情况下，尚未触及溃疡。腹腔指检同上：腹腔亲和力情况下，膀胱处触及一较大、质地坚硬的溃疡，可移动。实验室检查：代谢功能自制试制、血巨噬细胞可用、特异抗原水平（0.18ng/ml），之外情况下；C自由基受体水平（6.35mg/dL）较差；尿常规同上中会等胆石，尿培养出来阳开放性。

诊断开放性口碑

喉部和四肢CT平扫特增强同上：十二指肠非常大扩大，上方有一6.9cm大小的溃疡，十二指肠壁点状且很薄，看不出引人注意转移冶（上图1）。十二指肠镜检查同上：窝及十二指肠有坏死开放性；巨噬药理学检查阳开放性。3年前TURP手心法后丢失的流行病学切片同上：紫色巨噬细胞十二指肠癌症。

上图1：喉部和四肢CT平扫及静脉造影对比同上：十二指肠非常大扩大，上方有一6.9cm大小的溃疡:。

解决问题

在行根治开放性十二指肠输精管，尿流改道心法及双侧四肢支气管清扫。心法中会所述，十二指肠下方有一前所未有溃疡（上图2A），左侧食道突起（上图2B）。因十二指肠与溃疡以及腹腔之之间的部份科平面难以暴露，使得后方裂解麻烦。病变栅手心法后期无出血，心法后第五天出院。

最终一次流行病学诊断同上：紫色巨噬细胞十二指肠癌症pT4aN0M0（26个支气管阳开放性），直肠切缘感染开放性（上图3A，B）。抗病毒三组化检查同上：肌肉三组织7（感染开放性），CK20（阳开放性），特异抗原（PSA，阳开放性），PAX8（感染开放性），癌症胚抗原（CEA）-单克林（阳开放性），P63（阳开放性）。三解剖学检查再进一步断定，不特淀粉酶的PAS试制皮肤上阳开放性，特淀粉酶的PAS试制皮肤上感染开放性，即糖原被淀粉酶分解。

上图2：心法中会可见十二指肠下方有一前所未有溃疡（上图2A）；深度裂解可见左侧食道，十二指肠及十二指肠溃疡（上图2B）

上图3：流行病学标本双筒可见，十二指肠溃疡和直肠切缘（A）；溃疡前后的切片之外可见广泛坏死（B）

探讨

Kelvin A.Moses耶鲁大学指出：

紫色巨噬细胞十二指肠癌症亦非引人注目，之前仅有3例相近调查结果。2000年，Pan等首次调查结果了一名47岁中会国成人病变。该病变双筒胆石伴疼痛1年；CT同上后部份侧一囊开放性包块。诊断为小管溃疡开放性紫色巨噬细胞十二指肠癌症。

随后，Singh等调查结果了一名73岁成人。病变有双筒胆石，并给予过经直肠缝合，后断定为疑似肝脏来源不明的紫色巨噬细胞十二指肠癌症。而后又给予了十二指肠输精管，断定无法残留紫色巨噬细胞三组织，但毕竟有一Gleason总分为3+3=6的十二指肠癌症。

最终，Gualco等于2005年调查结果了一名16岁的**。病变右肝发育不良，双筒胆石。肝细胞标记物，有数PSA、CEA、CA19-9及人绒毛膜促开放性腺激素之外为阳开放性。CT同上，十二指肠颈与之间见一实心囊开放性包块。病变给予根治开放性输精管，三解剖学检查断定为紫色巨噬细胞十二指肠癌症，疑似囊来源不明。在18个同月的随访中会，病变存活并无复发。

本例病变为右肝发育不良并有紫色巨噬细胞十二指肠癌症，与Gualco等调查结果十分相似。胚胎期肝残留于的论据或可解释该的流行病学发展。该论据看来，在孕期4-6周时，食道分枝侵入将发育为肝脏的生后肝原基。

这一每一次须要食道憩室和生后肝原基之间的交互诱导：生后肝原基分泌一种粘液巨噬细胞源开放性神经营养成分表征，其与表达于食道上的RET-GFRα受体相适应。此部份，通过敲除粘液巨噬细胞源开放性神经营养成分表征和GFRα1的基因，可解救食道多见于，并所述确实致肝发育不良。

依靠各种三组织分析化学以及抗病毒三组织分析化学皮肤上检测可更深入了解该，以便确诊。第一次PAS皮肤上感染开放性，而随后有淀粉酶的PAS皮肤上阳开放性，可确定内部糖原的存在。CK7感染开放性皮肤上表明紫色巨噬细胞十二指肠癌症或大肠上皮远古时代。CK20皮肤上阳开放性断定紫色巨噬细胞十二指肠癌症，并意味著大肠上皮来源不明。

PAX8是一种来自于筛选罐基因8，且设在皮肤上体2p13的特异性表征，与甲状腺、肝脏以及缪勒管子系统的有关。在紫色巨噬细胞十二指肠癌症中会，PAX8皮肤上呈强感染开放性；而在情况下十二指肠和上皮呈阳开放性。PSA与CEA阳开放性则可分别意味著十二指肠癌症和其他胃肠十二指肠癌症；p63皮肤上阳开放性可意味著大肠上皮以及粒状上皮癌症。

为完全部都是揭示这种紫色巨噬细胞癌症的克林远古时代，须比对分子表型，如全部都是基因三组测序，全部都是部份显子测序，多肽甲基化分析以及特异性三组测序。这些技心法已经断定，与引人注目有益亚克林扩充产生的原发开放性肝巨噬细胞癌症相比，前列腺癌肝巨噬细胞癌症的表征更低。

本例病变于心法后3个同月在行喉部膀胱CT扫描检查。CT同上：第一骶椎前方有一1.6*1.5*1.3cm的很高密度结节。PET扫描同上：膀胱溃疡，低度为人所知，虽不确定但仍看来是复发（可用上图1A，B）。

此部份，在原先手心法后区里下方的直肠周边所述一很高代谢点，考虑复发。鉴于这些放大镜所述，病变随后给予了腹膜后膀胱输精管及直肠输精管。得到的腹膜后支气管样本中会，4个为阳开放性。而直肠输精管的样本断定为很高分级紫色巨噬细胞十二指肠癌症，设在肌腱直肠，中会终端直肠尚尚未侵犯。

上图4：抗病毒三组化皮肤上：CK7感染开放性（A）；CK20阳开放性（B）；特异抗原阳开放性（C）；PAX8感染开放性（D）

总之，本例为一42岁的非洲裔American成人，有下尿路症状和双筒胆石，诊断为确实远古时代于胚胎期残留肝的紫色巨噬细胞十二指肠癌症。后期解决问题有数密切放大镜随访，并确实参照局部进展期或前列腺癌肝紫色巨噬细胞癌症的治疗，常用酪氨酸激酶抑制剂。在相近引人注目中会，发病机制、解决问题，以及结节病等之外已确定考证。

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编辑： 吴飏